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Hemofilia – o distúrbio da coagulação

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Em território brasileiro, estima-se que existam mais de 12 mil cidadãos portadores de hemofilia. Mas você sabe do que se trata a hemofilia? Conhece seus sintomas? Sabe das consequências que o quadro desperta na saúde e na vida de um hemofílico?

É hora de esclarecer todos os questionamentos e conhecer melhor o pouco debatido universo da hemofilia:

O QUE É

Genética e hereditária, a hemofilia é o distúrbio da coagulação do sangue. Primeiramente, é preciso entender que o sangue é constituído por um aglomerado de substâncias distintas – cada uma com sua função própria dentro da composição sanguínea. Dentre esses diversos elementos, encontram-se algumas proteínas, chamadas de “fatores de coagulação”: substâncias ativadas apenas diante do rompimento de algum vaso sanguíneo, pois são especializadas em estancar sangramentos e prevenir hemorragias.

No corpo humano, existem 13 fatores de coagulação – e todos eles são ativados diante de um sangramento. É o conjunto da ação de cada um dos fatores que resulta no estancamento. Sendo assim, existem dois tipos de hemofilia: a de tipo A – onde o indivíduo possui deficiência da atividade do fator VIII – e a de tipo B – onde o indivíduo possui deficiência da atividade do fator IX. A baixa atividade desses fatores debilita todo o processo de formação de coágulos, fazendo com que os indivíduos hemofílicos tenham sangramentos mais longos, e sejam mais vulneráveis à hemorragias do que o restante da população.

CAUSA

A hemofilia é uma doença hereditária – transmitida dos pais para os filhos, O quadro se desenvolve por decorrência de alterações genéticas nas condições regulares do DNA, que conferem ao indivíduo a insuficiência dos fatores VIII ou IX. Tais mutações acontecem ainda no período gestacional, antes mesmo da criança nascer.

Sendo assim, a pessoa já nasce hemofílica, e permanece nesta condição pelo resto da vida: a quantidade de fatores de coagulação no sangue não se altera. O que tende a acontecer é uma diminuição dos episódios hemorrágicos com a chegada da fase adulta, pois pequenos traumas são recorrentes durante a infância.

SINTOMAS

A grande característica da hemofilia são os sangramentos prolongados. Existem diversas modalidades de sangramento que podem ser indicativos de hemofilia:

Cortes externos, que demoram exageradamente para estancar;

Sangramentos espontâneos, podendo ser visíveis ou não. Quando externos, as regiões mais afetadas são a pele e as mucosas, que ficam marcadas por hematomas e equimoses, por decorrência de acúmulos de sangue. Quando internos, costumam acontecer dentro das articulações e dentro dos músculos, causando dor, inchaço, comprometimento da movimentação e aumento da temperatura local;

Sangramentos pós-cirúrgicos são muito mais duradouros do que nos indivíduos não-hemofílicos, podendo estancar e voltar a sangrar depois de algum período. Extrações dentárias requerem cuidados especiais.

Importante ressaltar que a hemofilia pode despertar sangramentos prolongados – ou mesmo hemorragias – por conta de traumas leves ou mesmo de maneira espontânea. Por esta razão, os pacientes devem ficar sempre atentos aos sinais corporais, para identificar e controlar eventuais hemorragias.

TRATAMENTO

O principal tratamento para hemofilia é a reposição intravenosa do fator deficiente. A medicação é fornecida gratuitamente pelo Ministério da Saúde. Quando iniciada precocemente, a reposição minimiza as sequelas deixadas pelos sangramentos.

Mas em conjunto com a reposição dos fatores, outras medidas precisam ser estabelecidas. Exames devem ser feitos regularmente, para acompanhamento do quadro. Em hipótese alguma, um hemofílico pode tomar remédios sem receita médica – as consequências podem ser graves.

Depois de ultrapassar a fase aguda do tratamento, o paciente deve ser encaminhado para fisioterapia, a fim de reforçar a musculatura e a estabilidade articular.

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